Fareed AL Kassem
تدعى الحمى العائلية وهي اضطراب عائلي وراثي من اﻷمراض المناعية الوراثية نادرة الحدوث تتمثل بنوبات شديدة من الحمى المتكررة وألم شديد في البطن ، يعد هذا المرض عرقي قد يصيب فئة من السكان الذين يعيشون في حوض البحر المتوسط وهو مجهول السبب ، يتم تشخيص هذا المرض منذ الطفولة ولا يوجد علاج شافي له حيث تقتصر المعالجة فقط على منع ظهور اﻷعراض والتقليل من حدوث النوبات.
اﻷسباب :
السبب الرئيسي في حدوث هذا المرض هو وجود طفرة جينية بسبب حدوث خلل في جين MEFV وهو عبارة عن بروتين مسؤول عن السيطرة على حدوث الالتهابات في الجسم ، حيث تزيد احتمالية حدوث هذه الحمى في حال وجود تاريخ مرض عائلي بهذه اﻹصابة.
اﻷعراض :
يبدأ ظهور أعراض هذه الحمى منذ الطفولة وتأتي هذه اﻷعراض على شكل نوبات قصيرة تستمر لمدة ثلاثة أيام ويمكن أن تبقى لفترة أطول في بعض الحالات.
تترافق حمى البحر المتوسط بارتفاع في درجة الحرارة وهي أهم علامة لهذا المرض يرافقها ألم في البطن عند حوالي 95% من الحالات سببه التهاب في تجويف البطن ، وضيق في النفس ينجم عن التهاب غشاء الجنب الذي يحيط بالرئتين.
ويمكن أن يحدث في بعض الحالات التهاب بغشاء التامور بالقلب ، وتسبب هذه الحمى توذم في الكاحل ومفصل الركبة وألم في عضلات الساقين باﻷخص بعد القيام بأي جهد بدني ، ويمكن أن يحدث توذم في كيس الصفن والتهاب بالخصية عند الذكور ، ويمكن أن يترافق بظهور طفح جلدي أسفل الركبتين ، وضعف وتعب وصعوبة الحركة والقيام باﻷنشطة اليومية وفقدان الشهية للطعام وخسارة الوزن بشكل كبير.
وقد تكون هذه اﻷعراض مؤلمة للمريض بشكل كبير مما يتطلب دخوله إلى المستشفى ، وفي حال السيطرة على هذه اﻷعراض ومعالجتها يعود الجسم إلى حالته الطبيعية وهذه النوبات تتكرر بشكل دائم ويصعب شفاؤها وقد تحدث هذه النوبة مرتين في اﻷسبوع أو اقل لتصل إلى مرة كل سنة مع التقدم في العمر.
ومن الممكن أن تؤدي اﻹصابة بحمى البحر المتوسط إلى حدوث بعض المضاعفات على المدى الطويل من حدوث المرض ، كاﻹصابة باضطرابات وظائف الكلية والفشل الكلوي واﻹصابة بالداء النشواني : وهو عبارة عن تلف في أعضاء الجسم بسبب إفراز بروتين غير طبيعي، ويمكن أن تتأذى مفاصل الجسم بشكل دائم نتيجة الالتهابات المتكررة التي تتعرض لها ، وقد تؤدي هذه الحمى إلى اضطرابات باﻷعضاء التناسلية عند اﻷنثى وبالتالي يؤدي للإصابة بالعقم في بعض الحالات.
التشخيص :
اﻷلم البطني الذي يحدث للمريض يشابه أعراض الأمراض الأخرى كالتهاب الزائدة الدودية مما يعرض المريض لإجراء عمل جراحي بسبب الخطأ في التشخيص ، فالتشخيص الدقيق مهم جداً في هذه الحالة حيث يجرى اختبارات للتعرف على الجين الذي سبب هذا الاضطراب وتجرى بعض الفحوص المخبرية لتحليل دم المصاب ، والفحص السريري من قبل اﻷطباء مهم في الكشف عن أعراض هذا المرض ، والتصوير بالرنين المغناطيسي.
علاج حمى البحر المتوسط :
لايوجد علاج شافي لهذه الحمى ولكن يوصف دواء ( كولشيسين ) مدى الحياة يؤخذ مرة أو مرتين في اليوم حسب شدة الحالة عن طريق الفم حيث يساعد على التخفيف من تكرار النوبات ومنع حدوثها ، وهذا العلاج لا يفيد عند حدوث النوبة إنما يقي من حدوثها ، يجب تناول هذا الدواء بانتظام وعدم إيقافه أو تغيير الجرعة دون موافقة الطبيب ﻷنه في حال إيقافه تعود النوبات ، وتوصف بعض اﻷدوية المضادة للالتهاب ويعطى المريض مسكنات اﻷلم وخافضات الحرارة أثناء حدوث النوبة.
